Dr . Claudia CIMPOERU, București

În România există aproximativ 1500-1800 bolnavi de hemofilie. În SUA, 6.513 de pacienţi au hepatită şi tulburări de coagulare (6196 hemofilie şi 317 boală von Willebrand). 80% dintre  pacienţii hemofilici sunt infectaţi cu virusuri hepatitice  B sau C iar 70% dintre aceştia au hepatită de tip C .
De la introducerea testelor de hepatită  de tip C în 1992 în SUA riscul transmiterii HCV a scăzut dar nu a dispărut complet, transmiterea în urma transfuziilor de sânge sau intervenţiilor operatorii fiind încă una din principalele căi de transmitere a hepatitei.
Studiile la pacienţii cu tulburări de coagulare şi hepatită de tip C au arătat că la 1 din 10 pacienţi virusul dispare spontan. Ceilalţi nouă nu elimină virusul şi vor dezvolta infecţie cronică. Când se întâmplă aceasta oamenii răspund într-o varietate de moduri:
-unii rămân purtători fără afectarea ficatului
-la alţii fibroza se extinde cu apariţia cirozei hepatice sau/şi a hepatocarcinomului.
Şi unii şi alţii pot transmite boala persoanelor care intră în contact cu sângele sau secreţiilor lor.
Cei care au şanse mai mari de evoluţie spre ciroză sunt:
-consumatorii de alcool
-consumatorii de medicamente antialgice
-coinfecţia cu HIV.
Cei care au evoluţie mai bună sunt: tinerii, sexul feminin, cei care nu sunt infectaţi şi cu alte virusuri. Oamenii sunt diferiţi şi corpul lor răspunde diferit la boală în funcţie de statusul imunologic al organismului , de moştenirea genetică .
La cei care răspund bine celulele ficatului ori nu permit virusului să pătrundă în celulă, ori nu permit virusului să se reproducă, ori nu permit virusului să mai iasă din celulă.
Pentru a lupta cu virusul organismul produce diferite substanţe care în timp se depun şi produc cicatrici ale ficatului; acestea devin aşa de întinse încât afectează curgerea sângelui în ficat, ducând în timp la apariţia hipertensiunii portale.
Analiza care ne permite să prezicem cine va face sau nu ciroză hepatică este puncţia biopsie care ne arăta gradul de fibroză al ficatului.
Utilizarea biopsiei  pentru pacienţii cu tulburări de coagulare se face actualmente foarte rar, numai cu administrare de factor VIII înainte de procedură.
În acest sens, începând cu 2010 în Romania se pot utiliza două metode moderne fără nici un risc pentru pacienţii hemofilici: fibroscanul şi fibromaxul.
Fibroscanul este o analiză în cadrul căreia undele stabilesc cât de rigid este ficatul iar fibromaxul este o analiza de sânge care  determină substanţe cu ajutorul cărora se poate determina  gradul de fibroză al ficatului.

    Tratament
Tratamentul pacienţilor hemofilici se face de obicei de către medicul gastroenterolog în colaborare cu medicul hematolog. La hemofilici rata de răspuns la tratament este de aproximativ 50%, puţin mai scăzută faţă de media generală a populaţiei.
Răspunsul depinde de genotip (există şase genotipuri). În România este cel mai frecvent întâlnit genotipul I b care are o rată mică de răspuns şi necesită un tratament mai lung, de aproximativ 48 de săptămâni. Pentru tratamentul hepatitei de tip C se utilizează standard două medicamente:
– Peginterferon (alfa 2b sau alfa 2a)- forma pegilat face să stea mai mult timp în organism
– Ribavirină – care utilizată singură are efect scăzut dar împreună cu interferonul creşte rata de răspuns de două – trei ori.
Răspunsul la tratament se evaluează în funcţie de viremie. Dacă la 12 săptămâni de tratament viremia nu a scăzut suficient se consideră că sunt şanse scăzute de a răspunde chiar după 48 de săptămâni şi se va opri tratamentul .
Reacţiile adverse diferă de la individ la individ şi de la zi la zi.
Cele mai frecvente reacţii adverse sunt: anemie, leucopenie, trombocitopenie, astenie fizică, tulburari de vedere, căderea părului, febră, frisoane, anxietate, depresie, cefalee.
La hemofilici scăderea trombocitelor poate creşte riscul de sângerare. În aces sens se pot  administra  medicamente care stimulează producţia de trombocite sau se pot ajusta dozele de medicament. În România preţul medicamentelor este prohibitiv dar  se pot ajusta dozele de medicament.
Dacă pacientul este avizat şi foarte bine pregătit mental, este susţinut de familie, prieteni, colegi, îşi stabileşte priorităţile pe durata tratamentului va trece mai repede şi mai uşor peste această perioadă.
În prezent sunt în curs de desfăşurare multe studii în acest domeniu cele mai promiţătoare par a fi inhibitorii de proteaze care împiedică eliberarea virusului din celule, inhibitorii de ciclofiline ce împiedică replicarea virusului, inhibitorii de polimerază. Aceştia se utilizează de obicei în asociere cu medicamentele clasice utilizate în tratamentul hepatitei.